Kryoglobulinémie

MKN D 89.1

Definice

stav charakterizovaný přítomností kryoglobulinů v krvi s následnou hyperviskozitou plasmy a aglutinací erytrocytů ucpávání, resp. trombóza drobných cév, poruchou funkce trombocytů a funkce endotelu krvácení.

Někdy se jako kryoglobuliny chovají monoklonální Ig vznikající při Waldenstromově makroglobulinémii nebo při mnohočetném myelomu, stejně jako směsní IgM-IgG imunokomplexy vznikajícíh při některých inf. chorobách nebo poruchách kolagenu v cévní stěně.

Precipitace kryoglobulinů při ochlazení krve proudícív kůži může vést k poškození malých cév a tím k purpuře

Dělení:

Esenciální

  • typ I – monoklonální imunoglobulin
  • typII – monoklonální protilátky

Smišená ( chronické infekce,systémová onemocnění pojiva)

  • typ III -polyklonální protilátky

Nemoci spojené s kryoglubulinémií

Imunologické ( SLE , revmatoidní arthritis,autoim.thyreoditis,polymozitis,polyarteritis nodosa)

Lymfoproliferace (plasmocytom,CLL,wald.makroglobulinémie,angioimunoblastová lymfadenopatie)

Klinika:

purpura, artralgie,lymfadenopatie, hepatosplenomegalie a periferní neuropatie,Raynaudův fenomén,glomerulonefritis

Diagnostika

  • FW ( cave myelom)
  • vyšetření krve
  • C3C4 komplement – pokles hlavně C4
  • kryoglobuliny
  • jaterní testy
  • močový sediment – ery+
  • kožní biopsie
  • HCV
  • RF

Kazuistika

Necrotic Skin Lesions in a 61-Year-Old Woman

Odkazy

Posted in Nezařazené

Napsat komentář

Vyplňte detaily níže nebo klikněte na ikonu pro přihlášení:

WordPress.com Logo

Komentujete pomocí vašeho WordPress.com účtu. Log Out / Změnit )

Twitter picture

Komentujete pomocí vašeho Twitter účtu. Log Out / Změnit )

Facebook photo

Komentujete pomocí vašeho Facebook účtu. Log Out / Změnit )

Google+ photo

Komentujete pomocí vašeho Google+ účtu. Log Out / Změnit )

Připojování k %s